الصبورة
23-05-2007, 03:22 AM
بسم الله الرحمن الرحيم
السلام عليكم ورحمة الله وبركاته
.
.
نشوفون بعض المنتجات مكتوب عليها يمنع تناوله للمرضى الفينيل كيتونيوريا مثل بيبسي و كولا و الحلويات و أحيانا ع منتجات الدايت إلي بدون سكر بس تعروفون شنو هذا المرض
ماهي حالة فينيل كيتون يوريا
“Pheneyl Keton Uria"
هي حالة من حالات الإعاقة العقلية المرتبطة بالتمثيل الغذائي وتبدو المشكلة على شكل نقص
في كفاءة الكبد على إفراز الإنزيمات الخاصة بعملية التمثيل الغذائي لحامض الفينيل مما يؤدي إلى
زيادة حامض الفينلين في الدم مما يؤثر على الجهاز العصبي المركزي.
ومن الممكن معالجة هذه الحالة من الإعاقة القليلة إذا تم إكتشافها مبكراً في الأيام الأولى من
ولادة الطفل من خلال الفحوص والإختبارات اللازمة حيث تم إخضاع الأطفال الذين يعانون من هذه
الحالة إلى نظام غذائي طبي مناسب يحتوي على المواد البروتينية الحيوانية بشكل صحي
ومناسب وبذلك نخفف من حدة الإصابة الفعلية حيث أن الأطفال المصابون بهذه الحالة تتراوح شدة
الإعاقة لديهم من الشديد إلى المتوسط والخصائص الجسمية لهذا المرض هي:
1- الجلد الناعم المائل إلى الصفرة.
2- صغر حجم الجمجمة.
3- عيون زرقاء.
4- بعض التشوهات الجسمية خاصة في الأطراف السفلى.
وأيضا حالة مشابهه لها هي
بيلة فنيل كيتون يوريا
Phenylketonuria
هذا المرض يصيب الاطفال ذوي الشعر الاشقر والعينان الزرقاوان والجلد الفاتح بسبب نقص أنزيم
فينيل الأنين هيدروكسيليز الضروري لتحويل الفنيل الاننين إلى تيروزين.
المظاهر السريرية:
حساسية ضيائية.
اندفاع اكزيما تيدي (شبه اكزيمائي).
انتانات ثانوية (شائعة).
آفات جلديه تشبه تصلب الجلد.
تصلب في الفخذين والأرداف هي مظاهر شائعة عند الرضع والاطفال المصابين.
المظاهر العامة
تخلف عقلي
نوبات صرعية.
الموجودات المخبرية:
وجود حمض الفنيل بيروفيك في البول وهذا يمكن تحديده بسهولة بإضافة بضع قطرات من محلول كلور الحديدي إلى البول (فيريك كلورايد) وهذا قد يعطي لون أخضر غامق.
طرق المعالجة:
حمية غذائية خاصة للرضع والاطفال الصغار حاوية على قليل من الفنيل الأنين ويجب أن تعطى مباشرة بعد الولادة.
طيب وش يصير لما المصاب يتناول الأسبارتم المحلي الأصطناعي في البيبسي
للمرضى الذين لديهم زيادة في مستوى الفينايل الانين في الدم PHENYL ALANINE وهي
أحد نواتج عملية إستقلاب الأسبارتم مثل المصابين بأمراض الكبد أو النساء الحوامل
اللآتي لديهن فينايل كيتون يوريا phenylketonuria حيث يكونوا أكثر حساسية للفينايل
الآنين ،كما يجب عليهم تجنب أي مصدر آخر لهذة المادة لما قد ينتج عنها من آثار
جانبيه.
تم جمع هذه المعلومات من الشبكه العنكبوتيه
عافانا الله واياكم
و
اسأل الله العظيم ان يشفي جميع مرضى المسلمين
السلام عليكم ورحمة الله وبركاته
.
.
نشوفون بعض المنتجات مكتوب عليها يمنع تناوله للمرضى الفينيل كيتونيوريا مثل بيبسي و كولا و الحلويات و أحيانا ع منتجات الدايت إلي بدون سكر بس تعروفون شنو هذا المرض
ماهي حالة فينيل كيتون يوريا
“Pheneyl Keton Uria"
هي حالة من حالات الإعاقة العقلية المرتبطة بالتمثيل الغذائي وتبدو المشكلة على شكل نقص
في كفاءة الكبد على إفراز الإنزيمات الخاصة بعملية التمثيل الغذائي لحامض الفينيل مما يؤدي إلى
زيادة حامض الفينلين في الدم مما يؤثر على الجهاز العصبي المركزي.
ومن الممكن معالجة هذه الحالة من الإعاقة القليلة إذا تم إكتشافها مبكراً في الأيام الأولى من
ولادة الطفل من خلال الفحوص والإختبارات اللازمة حيث تم إخضاع الأطفال الذين يعانون من هذه
الحالة إلى نظام غذائي طبي مناسب يحتوي على المواد البروتينية الحيوانية بشكل صحي
ومناسب وبذلك نخفف من حدة الإصابة الفعلية حيث أن الأطفال المصابون بهذه الحالة تتراوح شدة
الإعاقة لديهم من الشديد إلى المتوسط والخصائص الجسمية لهذا المرض هي:
1- الجلد الناعم المائل إلى الصفرة.
2- صغر حجم الجمجمة.
3- عيون زرقاء.
4- بعض التشوهات الجسمية خاصة في الأطراف السفلى.
وأيضا حالة مشابهه لها هي
بيلة فنيل كيتون يوريا
Phenylketonuria
هذا المرض يصيب الاطفال ذوي الشعر الاشقر والعينان الزرقاوان والجلد الفاتح بسبب نقص أنزيم
فينيل الأنين هيدروكسيليز الضروري لتحويل الفنيل الاننين إلى تيروزين.
المظاهر السريرية:
حساسية ضيائية.
اندفاع اكزيما تيدي (شبه اكزيمائي).
انتانات ثانوية (شائعة).
آفات جلديه تشبه تصلب الجلد.
تصلب في الفخذين والأرداف هي مظاهر شائعة عند الرضع والاطفال المصابين.
المظاهر العامة
تخلف عقلي
نوبات صرعية.
الموجودات المخبرية:
وجود حمض الفنيل بيروفيك في البول وهذا يمكن تحديده بسهولة بإضافة بضع قطرات من محلول كلور الحديدي إلى البول (فيريك كلورايد) وهذا قد يعطي لون أخضر غامق.
طرق المعالجة:
حمية غذائية خاصة للرضع والاطفال الصغار حاوية على قليل من الفنيل الأنين ويجب أن تعطى مباشرة بعد الولادة.
طيب وش يصير لما المصاب يتناول الأسبارتم المحلي الأصطناعي في البيبسي
للمرضى الذين لديهم زيادة في مستوى الفينايل الانين في الدم PHENYL ALANINE وهي
أحد نواتج عملية إستقلاب الأسبارتم مثل المصابين بأمراض الكبد أو النساء الحوامل
اللآتي لديهن فينايل كيتون يوريا phenylketonuria حيث يكونوا أكثر حساسية للفينايل
الآنين ،كما يجب عليهم تجنب أي مصدر آخر لهذة المادة لما قد ينتج عنها من آثار
جانبيه.
تم جمع هذه المعلومات من الشبكه العنكبوتيه
عافانا الله واياكم
و
اسأل الله العظيم ان يشفي جميع مرضى المسلمين